Manifestations de la maladie

La SEP est une maladie auto-immune. Cela signifie que notre propre système immunitaire attaque une partie de notre corps. L’évolution de la maladie est donc étroitement liée aux processus immunitaires sous-jacents. La compréhension de ces processus est importante pour mieux comprendre la maladie elle-même.

Le système immunitaire est le système de défense de notre corps contre les agents pathogènes tels que les bactéries et les virus ou les substances étrangères et nocives. Il a pour mission de détecter et de combattre ces intrus à un stade précoce.

Le système immunitaire peut être grossièrement divisé en un système immunitaire inné et un système immunitaire adaptatif. L’immunité innée sert principalement à détecter les agents pathogènes et les lésions tissulaires et à alerter l’organisme. Il s’agit par exemple des macrophages (également appelés cellules phagocytaires) qui neutralisent les agents pathogènes et en présentent des parties à leur surface afin d’alerter le système immunitaire adaptatif. 

L’immunité adaptative, en revanche, est capable de reconnaître spécifiquement les agents pathogènes et de se souvenir de certaines caractéristiques (mémoire). Il s’agit notamment des lymphocytes T et B, qui peuvent reconnaître les cellules infectées et les tuer soit directement (cellules T tueuses), soit en produisant des anticorps (cellules B spécialisées, appelées plasmocytes). Les agents pathogènes peuvent ainsi être éliminés de manière très spécifique et efficace. 

Pour que le système fonctionne efficacement, les différents types de cellules doivent communiquer entre eux au sein de structures spécifiques telles que les ganglions lymphatiques ou, dans le cas d’une infection chronique, dans les tissus concernés. Si une mauvaise communication se produit entre les différents types de cellules, une activation non spécifique contre le propre corps de la patiente ou du patient peut être déclenchée, ce qui conduit à l’autoimmunité.

La SEP est due à un processus inflammatoire mal contrôlé, au cours duquel les cellules immunitaires de l’organisme détruisent par erreur la gaine de myéline des fibres nerveuses (démyélinisation). La gaine de myéline est une couche grasse qui entoure la plupart des fibres nerveuses (axones). Elle protège les fibres nerveuses et permet une transmission rapide des informations entre le cerveau et le reste du corps. Mais dès que la couche de myéline est endommagée par une inflammation, les informations ne parviennent plus ou seulement de manière incomplète ou retardée. La transmission de l’influx nerveux ralentit ou est interrompue. À long terme, les cellules nerveuses sont également affectées par l’inflammation. 

Au stade précoce de la SEP rémittente, les lymphocytes T et B autoréactifs (dirigés contre leur propre corps) sont activés à intervalles réguliers dans les ganglions lymphatiques, migrent dans le sang et finissent par franchir la « barrière hémato-encéphalique » pour atteindre le SNC. Ils y recrutent d’autres phagocytes, ce qui entraîne la démyélinisation et la perte de neurones. Ce processus peut être visualisé par imagerie par résonance magnétique (IRM) sous forme d’image de contraste. Les symptômes cliniques causés par ce processus sont associés à la localisation de la lésion.

Dans les cas de SEP progressive, comme la SEP primaire ou secondairement progressive (SEP-PP ou SEP-SP), la perturbation aiguë de la barrière hémato-encéphalique est moins fréquente (pour en savoir plus sur les formes évolutives de SEP, voir page 22). Pour cette raison, on pense que les cellules immunitaires se fixent dans le SNC des patient·e·s, où elles provoquent des lésions nerveuses progressives.